本期讲者介绍
一、病情介绍
基本信息：周**，男，32岁，因“甲状腺淋巴上皮瘤样癌术后10天”于年07月08日入住我科。现病史：患者-05-17因发现颈部肿物半月余就诊外院，颈部彩超示：甲状腺左叶实性低回声（3.6*2.0*3.0cm）；穿刺活检示：甲状腺左叶良性病变，符合慢性淋巴细胞性甲状腺炎；-06-23颈部CT示：左侧甲状腺低密度占位（29*34mm）及气管占位（直径约13mm）；-06-28行“甲状腺左叶次全切除术+峡部切除术”，术后病理：（甲状腺左叶）符合淋巴上皮瘤样癌，合并肉芽肿性炎；术后为行进一步诊疗，于年07月08日入住我科治疗。既往史：地贫10年体格检查：下颈部可见横向弧形约7cm切口，愈合良好，切口局部隆起，局部无明显压痛，双颈未触及明显肿大淋巴结，KPS90分。辅助检查：-07-02PET-CT示：1.甲状腺左侧叶恶性肿瘤术后，术区团块状局灶性高代病灶，考虑为残留病灶；局部病灶突破支气管向腔内生长；甲状腺右侧叶多个稍低密度结节，糖代谢未见增高，考虑为良性病变，（结节性甲状腺肿），建议定期复查；2.气管左旁（纵隔1组）多个淋巴结，糖代谢增高，考虑为淋巴结转移；双侧颈部及双侧颌下区多个淋巴结，部分糖代谢轻度增高，考虑为淋巴结炎性增生可能，建议定期复查以除外转移；3.左侧肾上腺增粗，糖代谢轻度增高，考虑为左侧肾上腺增生；4.双侧筛窦炎症；前列腺钙化；颈胸腰椎多个椎体骨质轻度增生。-07-09病理会诊：（左甲状腺）淋巴上皮瘤样癌，伴肉芽肿性炎，Ki-67约60%肿瘤细胞（+），原位杂交：EBER（+）。特殊染色：抗酸（-）。EGFR（+）。-07-02PET-CT生化常规：肝肾功能、电解质未见异常血常规：HGBg/L(轻度贫血)
二、疾病诊断
入院诊断：（左甲状腺）淋巴上皮瘤样癌T4bN1bM0IVB期术后；地中海贫血。
三、治疗策略
淋巴上皮瘤样癌是一种发生在鼻咽部以外的肿瘤，在组织病理学上与鼻咽部癌极其相似，多发生于扁桃体、肺、胸腺、涎腺、食管、胃、颈、皮肤等不同部位。临床诊断应首先排除鼻咽癌，其特征是发现大量的淋巴细胞和其他炎性细胞混杂在肿瘤细胞间，形成淋巴基质。临床非常罕见，放化疗敏感，治疗上可参照鼻咽癌。综上，予患者行：诱导化疗+根治性放化疗。
四、治疗方案
-07-17行TPF方案（白紫mg+顺铂mg+5-FU4.5g）第1程-08-08、09-01、09-23、10-14行尼妥珠单抗mg+TPF（同上）方案化疗2-5程-08-13vs-07-疗程治疗后疗效评估：PR
五、总结与讨论
此例患者为甲状腺淋巴上皮瘤样癌术后T4bN1bM0IVB期，合并地中海贫血；临床上极为罕见，目前无相关指南可供参考，只有零星的个例报道，其病理特征类似鼻咽癌，治疗上对放化疗敏感。考虑到患者局部分期较晚且合并纵隔淋巴结转移，予患者行高强度化疗联合靶向治疗。经历5疗程的诱导化疗后，目前患者肿瘤退缩明显（PR）。
患者目前已行5程化疗+靶向治疗，耐受性良好，过程中出现II度白细胞降低，无明显胃肠道及口腔粘膜反应，疗效评估为PR，是否继续诱导化疗，还是同步放化疗？
点评1.EGFR突变在头颈部肿瘤中达到了80-%，NCCN指南9（中国版）将尼妥珠单抗（泰欣生）联合放化疗引入了鼻咽癌治疗中；与西妥昔单抗相比，尼妥珠单抗由于人源化程度高（95%），其不良反应发生率明显低于前者，在此例患者中也得到了验证。2.甲状腺淋巴上皮瘤样癌发病率极低，临床罕见，此例患者EBER（+），其生物学行为与鼻咽癌非常相似，因此治疗上采用对鼻咽癌有效的泰欣生+TPF诱导化疗方案也取得了较好的疗效（PR），目前已进行了5程诱导化疗，远处转移风险明显降低，建议根治性放化疗及时介入。
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